紅斑狼瘡真的不是絕癥?。?！

提起系統(tǒng)性紅斑狼瘡，許多人會感到恐懼，社交媒體上也流傳著“系統(tǒng)性紅斑狼瘡是不死的癌癥”這一類說法，形容它是無法擺脫的噩夢。這樣的認(rèn)知讓人對這種疾病望而生畏，認(rèn)為一旦患上，就注定會承受無盡的痛苦和折磨。

其實這種說法早已經(jīng)過時了，隨著醫(yī)學(xué)的進(jìn)步，“系統(tǒng)性紅斑狼瘡”這個曾經(jīng)的惡魔在當(dāng)下已經(jīng)被控制得很好了，只要遵醫(yī)囑，患者的生活質(zhì)量已經(jīng)大大提升。

那么，“系統(tǒng)性紅斑狼瘡”到底是一種什么樣的病？今天來詳細(xì)說說。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡多見于女性

是男性患者的 9 倍

系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE），是一種多系統(tǒng)、自身免疫性疾病，其特征是免疫系統(tǒng)錯誤地攻擊自身的組織和器官。本應(yīng)保護(hù)我們的免疫系統(tǒng)，反而把健康細(xì)胞當(dāng)成敵人，引發(fā)全身性炎癥和損傷。

我們對 SLE 的確切病因還不夠了解，但是已經(jīng)知道，遺傳、環(huán)境因素和激素水平在疾病的發(fā)生中起著重要作用。該病更常見于育齡女性（15～44 歲），女性患者的比例是男性的 9 倍。

這種疾病的復(fù)雜性在于它可以影響身體的多個系統(tǒng)，比如皮膚、關(guān)節(jié)、腎臟、心臟、血液、神經(jīng)系統(tǒng)等，因此癥狀表現(xiàn)多種多樣，不同患者的病情差異也很大。

早期癥狀往往是疲勞、皮疹、口腔潰瘍和脫發(fā)，關(guān)節(jié)疼痛和肌肉疼痛也較為常見，兒童可能還會出現(xiàn)食欲下降的表現(xiàn)，顯得非常的沒有特異性，因此容易被忽視。

有些人終身可能只會波及皮膚，典型的癥狀會出現(xiàn)面部“蝴蝶狀”的紅斑，但非典型皮膚損害可能表現(xiàn)為皮疹、盤狀或者斑塊狀紅斑等等。

也有患者會表現(xiàn)為多系統(tǒng)、多器官的損害，其中腎臟損害（即狼瘡性腎炎）是嚴(yán)重的并發(fā)癥之一，可導(dǎo)致腎功能衰竭，需要定期進(jìn)行腎透析治療。

SLE 的病程通常呈波動性，患者的病情可能在不同階段反復(fù)發(fā)作和緩解。換句話說：可能有時候完全沒有癥狀，像個健康人；有時又發(fā)作讓人痛苦萬分。某些患者會長期處于相對穩(wěn)定的狀態(tài)，而其他人可能會因頻繁的發(fā)作經(jīng)歷嚴(yán)重的生活質(zhì)量下降。

這種不可預(yù)測性使得無論是醫(yī)生，還是患者想要去管理病情都變得困難，因此需要患雙方密切合作、更加團(tuán)結(jié)一致針對病魔。

紅斑狼瘡不是絕癥

關(guān)鍵在于早期發(fā)現(xiàn)、及時治療

以及醫(yī)生密切配合

過去，人們常將紅斑狼瘡視為不治之癥，但隨著醫(yī)學(xué)進(jìn)步和治療方案的優(yōu)化，這一疾病已逐步成為可控的慢性病，盡早介入治療、個性化管理是改善預(yù)后的關(guān)鍵。

SLE 應(yīng)該在明確診斷后立即開始治療，尤其是當(dāng)患者出現(xiàn)明顯的器官受累，比如腎炎或神經(jīng)系統(tǒng)損害時，更應(yīng)該立即治療。

如果疾病初期就被診斷，可以讓病情進(jìn)入穩(wěn)定狀態(tài)，使用藥物劑量小、種類少，對生活的干擾是最小的；如果因延遲診斷或病情較長時間未得到控制，為了避免器官不可逆損害，就需要采用更強(qiáng)效的藥物組合，如激素沖擊治療和生物制劑聯(lián)合應(yīng)用，相對來說對生活的干擾較大，但依然可以取得不錯的療效。

目前常用的藥物有四類，用藥期間要保持隨訪，以便醫(yī)生能根據(jù)病情及時調(diào)整藥物，減少發(fā)作和副作用，并且即使在病情緩解后，患者仍需定期復(fù)診和監(jiān)測，以防止復(fù)發(fā)。

羥氯喹：最核心的基礎(chǔ)藥物，任何一個 SLE 病人，只要沒有嚴(yán)重副反應(yīng)都推薦使用羥氯喹，它不僅能控制輕度癥狀，還能降低復(fù)發(fā)風(fēng)險，而且副反應(yīng)不多；哪怕有，也相對輕。

糖皮質(zhì)激素：大約 92.3% 的患者會用到，用于快速控制急性發(fā)作，隨后會逐漸減量，如果需要長期使用，必須以能控制癥狀的最低劑量維持治療，可明顯減少發(fā)胖、骨質(zhì)疏松等副作用，可以說越早期干預(yù)就能越早進(jìn)入維持劑量或者停止使用，體重恢復(fù)起來就越容易。

免疫抑制劑：大約 99.1% 的患者會用到，如霉酚酸酯和環(huán)磷酰胺，適用于中重度器官受累的患者，能有效減少病情惡化的風(fēng)險。

生物制劑：貝利尤單抗等新型藥物主要針對難治性或反復(fù)發(fā)作的病例，能進(jìn)一步提高病情控制率，提升生活質(zhì)量。

這些藥物已經(jīng)明顯提升了 SLE 患者的生存率：

1949 年至 1953 年在美國約翰霍普金斯大學(xué)就診的 99 名患者的 5 年生存率為 50% 。相比之下，國際上新診斷 SLE 的患者 5 年生存率超過 90%，15 至 20 年生存率約為 80%。

一項根據(jù)對 1002 例系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）患者的調(diào)查、隨訪，獲得總體生存率，并繪制生存曲，結(jié)果提示云南省系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者 5 年、10 年、15 年、20 年生存率分別為 95%、91%、88%、84%。

但除羥氯喹外，其他藥物大多有免疫抑制作用。這可能帶來容易感染病毒、細(xì)菌等。而激素還會帶來浮腫，高血壓，高血脂，骨質(zhì)疏松等等副反應(yīng)。很多病人沒有死于SLE本身，而是死于治療的并發(fā)癥。

這也是很多病人害怕的原因。不過，大家要非常明確的是：相對藥物副反應(yīng)，疾病帶來的危害會更大。承受這些副反應(yīng)是為了控制住病情，而當(dāng)病情得到良好控制，則可以減量激素，乃至停激素。

在今天，SLE 治療已經(jīng)進(jìn)入了少激素時代。醫(yī)生會盡可能減少激素的劑量，縮短激素的療程。在確保療效的同時，最大程度減少激素帶來的各種副反應(yīng)。

總結(jié)來說，SLE 雖然復(fù)雜，但絕非不治之癥。相信未來醫(yī)療技術(shù)的進(jìn)步，SLE 病人的 20 年生存率超 90%，甚至到 95% 也不是不可能。

比如，新近有很多 SLE 治療藥物得到初步驗證：伏環(huán)孢素（voclosporin）、阿尼魯單抗（Anifrolumab）、Teclistamab、達(dá)雷妥尤單抗（Daratumumab）、avacopan，以及國內(nèi)火熱的CAR-T 治療狼瘡……這些更新藥物讓那些難治病人的病情得到更好地控制。

隨著治療手段的不斷進(jìn)步，許多患者的病情得到了良好控制，能夠像普通人一樣生活，關(guān)鍵在于早期發(fā)現(xiàn)、及時治療，以及與醫(yī)生的密切配合。

如何識別 SLE 及誤診風(fēng)險？

SLE 的復(fù)雜性決定了沒有豐富的診療經(jīng)驗很難做出準(zhǔn)確判斷，但是通過統(tǒng)計分析，我們還是總結(jié)了一些規(guī)律，如果在日常生活中發(fā)現(xiàn)了類似的現(xiàn)象，需要盡快到風(fēng)濕免疫科就診。

以下癥狀，如果出現(xiàn)其中一個或多個，尤其是育齡期女性，一定要高度警惕：

如果出現(xiàn)了反復(fù)發(fā)生或者持續(xù)數(shù)周甚至數(shù)月無法解釋的疲勞和發(fā)熱，此時就應(yīng)該考慮免疫相關(guān)的問題，應(yīng)該盡快就診；

反復(fù)發(fā)作的皮膚紅疹：半數(shù)以上的患者會出現(xiàn)，年輕人更為常見；面部“蝴蝶斑”是典型表現(xiàn)，但也可能在其他暴露部位出現(xiàn)光敏性皮疹/紅斑；

不明原因的脫發(fā)：這也是 SLE 皮膚損害的表現(xiàn)之一；

關(guān)節(jié)疼痛伴晨僵：盡管癥狀類似于類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，但紅斑狼瘡的關(guān)節(jié)炎往往不引發(fā)永久性關(guān)節(jié)損傷，所以及時治療可盡早恢復(fù)關(guān)節(jié)功能；

不明原因口腔潰瘍：這也是一個半數(shù)以上SLE患者會出現(xiàn)的癥狀，尤其是口腔潰瘍反復(fù)發(fā)生、受損部位多，比如唇、頰、硬腭、齒齦、舌和鼻腔等；

腎功能異常：體檢發(fā)現(xiàn)尿蛋白、血尿等跡象，尤其是在年輕女性中，無論是否存在其他癥狀，單獨(dú)發(fā)現(xiàn)這一項時也應(yīng)該盡快就診（此時可以先去腎內(nèi)科）。

以及其他神經(jīng)病變、血液學(xué)疾病、免疫指標(biāo)異常等等。

SLE 的確診通常需要經(jīng)驗豐富的風(fēng)濕科醫(yī)生，結(jié)合臨床表現(xiàn)和實驗室檢查一邊排除其他疾病，一邊尋找 SLE 的確診證據(jù)，抗核抗體（ANA）、雙鏈 DNA 抗體（anti-dsDNA）和 抗Sm 抗體都是常用的檢查項目。

當(dāng)這些抗體陽性，尤其是后兩者陽性時，就意味著是 SLE 的可能性極大，不過也不要立即就慌張起來，這兩項檢查陽性并不能百分百等同于 SLE，這還需要醫(yī)生的進(jìn)一步專業(yè)判斷。

現(xiàn)在有很多 SLE 病人除了在吃藥，她們跟普通人一樣的工作、生活，結(jié)婚，生育，擁有平常人一樣的幸福生活；甚至有些病人已經(jīng)完全停藥。

所以，大家要相信科學(xué)，珍愛生命，活著就有希望，就有無限可能。